İmmunçatışmazlıqlar, onların növləri (birincili və ikincili)




Yüklə 11.88 Kb.
tarix22.04.2016
ölçüsü11.88 Kb.
İmmunçatışmazlıqlar, onların növləri (birincili və ikincili)

İmmun çatışmazlıq immun sistemi təşkil edən 4 əsas komponentlərdən hər hansı birində: 1) B-Limfositlər sistemi (anticisimlər), 2) T-limfositlər sistemi, 3) komplement sistemi və 4)faqositlərdə baş verən pozğunluqlar nəticəsində inkişaf edə bilər. Klinik baxımdan bu zaman opportunist ,yaxud təkrarlanan infeksiyalar daha səciyyəvidir. Piogen bakteriyalar mənşəli təkrarlanan başlıca olaraq B-limfositlərin çatışmazlığı, təkrarlanan göbələk, virus, yaxud protoza mənşəlli infeksiyalar isə T-hüceyrələrin çatışmazlığı üçün səciyyəvidir. İmmun çatışmazlıqlar anadangəlmə yaxud qazanılmış ola bilər.



Anadangəlmə immun çatışmazlıqlar (B-limfositlərin çatışmazlıqları). X-əlaqəli hipoqammaqlobulinemiya (Briton aqammaqlobulinemiyası). Bu insanlarda bütün immunoqlobulinlər (İgG,İgA,İgM,İgD və İgE ) çox az miqdarda aşkar edilir, B-limfositlər isə praktik olaraq təyin edilmir. Orqanizmdə B-hüceyrələrin sələfləri olur, lakin onlar B-limfositlərə differensiasiya oluna bilmirlər. Göstərilən immun çatışmazlıq tirozinkinazanı kodlaşdıran genin mutasiyası nəticəsində baş verir. Bu zaman uşaqlarda, xüsusən 6 aylıqdan sonra təkrarlanan piogen infeksiyalar müşahidə edilir. Müalicə məqsədilə qamma - qlobulindən istifadə olunur. İmmunoqlobulinlərin selektiv çatışmazlığı. Bunlardan ən çox İgA- çatışmazlığı olan xəstələrdə təkrari sinusitlər və ağciyər infeksiyaları müşahidə olunur. İgA çatışmazlığının səbəbi ola bilər ki, ağır zəncir geninin inaktivləşməsilə əlaqədardır,çünki İgG və İgM miqdarı normal qalır.

İgM çatışmazlığı, yaxud İgG yarımsiniflərindən birinin və ya bir-neçəsinin çatışmazlığı hallarında da xəstələrdə piogen bakteriyalar, o cümlədən Streptococcus pneumonior, Haemophilus influenzae, yaxud Staphylococcus aureus ilə törədilən infeksiyalar müşahidə olunur.



T –limfositlərin çatışmazlıqları. Timusun aplaziyası. T –limfositlərin çatışmazlığı nəticəsində körpə uşaqlarda viruslarla, göbələklərlə, protozoalrla baş verən ağır infeksiyalar müşahidə edilir. Bu hallarda anticisimlərin hasilatı normal, yaxud zəifləmiş ola bilər. Üçüncü və dördüncü faringeal kisəciklərdə baş verən pozğunluqlar nəticəsində həm timusun, həm də paratiroid vəzlərin inkişaf anomaliyaları baş verir. Bu zaman hipoparatiroidizimlə əlaqədər hipokalsemiya nəticəsində qıcolmalar da müşahidə edilir.

Dəri və selikli qişaların xroniki kandilozu. Bu xəstəlik zamanı uşaqlarda dəri və selikli qişaların Candida albicans tərəfindən törənən infeksiyası baş verir. C.albicans immunokompetent fərdlərdə normal floranın qeyri-patogen nümayəndəsi kimi rast gəlinir. Bu qrup uşaqlarda T-limfositlərin spesifik olaraq C.albicans-a qarşı immun cavab reaksiyasının çatışmazlığı müşahidə olunur. T-və B-limfositlərin digər funksiyaları normal olur. Müalicə əsasən antifunqal preparatlarla aparılır.

Hiper –İgM sindromu. Bu sindrom həyatın ilk vaxtlarında ağır, təkrarlanan infeksiyalarla müşayiət olunur. Xəstələrdə baçlıca olaraq İgM-in yüksək konsentrasiyası müəyyən edilir, lakin İgG, İgA və İgE miqdarı çox az, T- və B-Limfositlərin miqdarı isə normal olur. Bu xəstəlik anticisimlərin miqdarında dəyişkənliklərlə əlaqədər olmasına baxmayaraq mutasiya CD4-pozitiv Th –limfositlərdə baş verir.T h-limfositlərin və B-limfositlərin səthində CD40 ilə qarşılıqlı əlaqədə olan proteinlərin şatışmazlığı baş verir. Nəticədə CD40 müvafiq qarşılıqlı əlaqəsi baş tutmur və B-limfositlərin İgM sintez etmək vəziyyətindən digər sinif immunoqlobulinləri sintez etmək vəziyyətinə keçmasi qabiliyyəti pozulur. Bəzi hallarda bu vəziyyəti qamma-qlobulinlərlə müalicə etmək mümkün olur.

Qazanılmış immun çatışmazlıqlar. B-limfositlərin çatışmazlığı.Sadə dəyişkən hipoqammaqlobulinemiya. Bu xəstələrdə piogen bakteriyalar –Streptococcus pneumoniae və Haemophilus influenzae ilə törədilən təkrarı infeksiyalar –sinusit, pnevmoniya və s. müşahidə olunur. İnfeksiyalar adətən 15-35 yaşlarda olan şəxslərdə rast gəlinir. B-limfositlərin miqdarı adətən normal, lakin onların İgG və digər immunoqlobulinlər sintez etmək qabiliyyəti çox zəif olur. T-hüceyrələrin miqdarı adətən normal olur.İgG hasilatının zəifləmə mexanizmi məlum deyildir. Qamma-qlobulinlərin hər ay vena daxilində inyeksiyası infeksiyaların sayını azaldır.

T-limfositlərin çatışmazlıqları. Qazanılmış immun çatışmamazlıq sindromu . Qazanılmış immun çatışmamazlıq sindromu (QİÇS) olan xəstələrdə bəzi bakteriyalar, viruslar göbələklər və protozoalarda baş verən opportunist infeksiyalar müşahidə olunur. Bu, insanın immun hüceyrələrinin miqdarının kəskin azalması nəticəsində baş verir. Bu virus spesifik olaraq səthində CD4 reseptoru daşıyan hüceyrələri yoluxdurur. Th- və Ts- limfositlərin nisbəti əhəmiyyətli dərəcədə azalır, lakin immunizasiyaya zamanı zəif immun cavab formalaşır ki, bu da əsasən Th-hüceyrələri aktivliyinin azalmasilə əlaqədardır. QİÇS olan xəstələrdə immun nəzarətin defektilə əlaqədar olaraq şiş xəstəlikləri (Kapoş sarkoması) və limfomalar da tez-tez müşahidə edilir. Müalicə antiretrovirus terapiya ilə aparılır, oppotunistik infeksiyalarla mübarizədə antimikrob preparatlardan istifadə edilir.


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azrefs.org 2016
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə